α1-抗胰蛋白酶缺乏症 （抗胰蛋白酶不足，抗胰蛋白酶缺乏） 疾病

α1-抗胰蛋白酶缺乏症的典型症状

典型症状：

上消化道出血 门脉高压 黄疸 肝肿大 肝昏迷

症状内容：

在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸 ，大便不着色，尿色深，体检可发现肝肿大 ，生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化 。

在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压 症为首发表现，患者常死于上消化道出血 和/或肝昏迷 ，常发生肺气肿，男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。

由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。