α1-抗胰蛋白酶缺乏症（抗胰蛋白酶不足，抗胰蛋白酶缺乏）疾病

α1-抗胰蛋白酶缺乏症的发病原因

门脉性肝纤维化和胆道增生(35%)：

有广泛的门脉区纤维化，甚至类似肝硬化的表现，有明显的胆小管增生，6个月前黄疸消退，但肝，脾进行性肿大，变硬，以后有2例出现了门脉高压，但该类患者肝外胆管无异常。

小胆管发育不良(25%)：

肝结构正常，有轻微肝细胞损伤，门区仅轻微纤维化，但胆管数明显减少，胆汁淤积散布在肝小叶内，临床经过为进行性黄疸，伴有瘙痒和高胆固醇血症。

肝细胞损伤(15%)：

特点是肝细胞肿大，相对炎性细胞浸润轻，且多为单核细胞浸润，可伴或不伴有肝纤维化，可有淤胆，但门脉区无胆栓形成。

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